霍奇金淋巴瘤
霍奇金病又名淋巴網狀細胞肉瘤是一種慢性進行性,無痛的淋巴組織腫瘤,其原發瘤多呈離心性分布,起源于一個或一組淋巴結,以原發于頸淋巴結者較多見,逐漸蔓延至鄰近的淋巴結,然后侵犯脾,肝、骨髓和肺等組織。由于發病的部位不同,其臨床表現多種多樣。5歲以前很少發病,5歲以后逐漸增多,青春期發病率明顯增多,15~34歲為高峰。發病者男性多于女性,男女比例在5~11歲為3∶1,19~19歲為1.5∶1。
- 目錄
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1.霍奇金淋巴瘤的發病原因有哪些
2.霍奇金淋巴瘤容易導致什么并發癥
3.霍奇金淋巴瘤有哪些典型癥狀
4.霍奇金淋巴瘤應該如何預防
5.霍奇金淋巴瘤需要做哪些化驗檢查
6.霍奇金淋巴瘤病人的飲食宜忌
7.西醫治療霍奇金淋巴瘤的常規方法
1.霍奇金淋巴瘤的發病原因有哪些
病因不明,但患者似存在遺傳易感性和環境相關性(例如伐木工;E-B病毒感染;HIV感染)。病變部位淋巴結腫大,正常結構破壞,部分或全部被腫瘤組織所代替,鏡下可見淋巴結被浸潤如肉芽腫,其中可見單核或多核司-瑞細胞(Sternberg-Reedcell),淋巴細胞,嗜酸細胞和漿細胞浸潤,并可有纖維組織形成,找到司-瑞細胞是診斷本病的依據。
2.霍奇金淋巴瘤容易導致什么并發癥
骨受累可產生疼痛并有椎骨成骨細胞病損("象牙"椎骨);罕見的是溶骨性病變伴有壓縮性骨折
由于腫塊而致的肝內外膽管堵塞可發生黃疸
骨盆或腹股溝淋巴阻塞可引起下肢水腫
氣管支氣管受壓能發生嚴重的呼吸困難和喘鳴.肺實質的浸潤可似肺葉硬化或支氣管肺炎,并可引起空洞或肺膿腫
3.霍奇金淋巴瘤有哪些典型癥狀
臨床表現多種多樣,主要決定于病理分型,原發腫瘤的部位和受累器官,疾病的早期或晚期等因素,最早的表現多是淺表淋巴結呈無痛性進行性腫大,常缺乏全身癥狀,進展較慢,約有60%原發于頸淋巴結,原發于鎖骨上,腑下及腹股溝淋巴結的較少見,初起時,淋巴結柔軟,彼此不粘連,無觸痛,后期增大迅速,可粘連成一巨大腫塊,其特點為臨近組織無炎癥,不能用以解釋淋巴結腫大的原因,腫大的淋巴結可以引起局部壓迫癥狀,如縱隔淋巴結腫大壓迫氣管支氣管,引起干咳,無原因的腹痛可由于后腹膜淋巴結腫大所致,全身癥狀可有低熱,或呈特征性回歸熱型,即高熱數天后,可有幾天或幾周的無熱期(Pel-Ebstein fever),常有食欲減退,惡心,盜汗和體重減輕,這些癥狀當病灶局限時常不出現,皮膚搔癢是成人常見的癥狀,在小兒極少見,甚至在全身廣泛臟器受侵時也不出現,約有1/4的患兒在診斷時已轉移到淋巴結以外的組織,多見于脾,肝,肺或骨及骨髓,肺部浸潤的X線改變多為絨毛狀滲出性改變,與真菌感染不易區別,多有呼吸加快和發熱,甚至出現呼吸功能衰竭,肝臟受累,可出現肝內膽管梗阻癥狀,肝臟中度腫大,鞏膜黃染,血清直接與間接膽紅素和堿性磷酸酶增高,骨髓浸潤則出現中性粒細胞,血小板減少和貧血,消化道受累可發生粘膜潰瘍和消化道出血,淋巴瘤發生在脊髓腔硬膜外,可引起壓迫癥狀,此外,亦可出現各種免疫功能紊亂如免疫性溶血,血小板減少或腎病綜合征。
霍奇金病本身,或由于用化療皆可引致細胞免疫功能低下,此類病兒很易發生繼發感染,約有1/3病兒出現帶狀皰疹,并可擴散侵犯肺組織,隱球菌,組織胸漿菌和白色念珠菌等霉菌感染也是常見的并發癥,且病灶比較廣泛。
對于年長兒持續性無原因的頸淋巴結腫大,應懷疑本病,因為此年齡組的病人,由于上呼吸道炎癥而引起的頸淋巴結腫大的已較少見,其他部位找不到原因的慢性淋巴結腫大亦應想到此病,應詳細詢問病史和做全面的體格檢查,最后確診要靠淋巴結的病理檢查,應取較大的整個淋巴結做病理檢查,穿刺吸取淋巴組織,因取材太少,多不可靠。
4.霍奇金淋巴瘤應該如何預防
主要是針對可能導致惡性淋巴瘤的各種因素進行預防,目前認為正常免疫監視功能的喪失,免疫抑制劑的致瘤作用,潛在病毒的活躍和某些物理性(如放射線),化學性(如抗癲癇藥物,腎上腺皮質激素)物質的長期應用,均可能導致淋巴網狀組織的增生,最終出現惡性淋巴瘤,因此,注意個人及環境衛生,避免藥物濫用,在有害環境中作業時注意個人防護等。
5.霍奇金淋巴瘤需要做哪些化驗檢查
霍奇金淋巴瘤需做的檢查項目
血清堿性磷酸酶 胸部平片 靜脈腎盂造影(IVP) 血管造影 四肢的骨和關節平片 肝、膽、胰、脾的MRI檢查
實驗室檢查
(1)血象示貧血多見于晚期患者,為正色素、正細胞性貧血。偶見溶血性貧血,2%~10%患者Coombs試驗陽性。少數病例可出現中性粒細胞增多,合并免疫性血小板減少性紫癜。全血細胞減少見于進展期病例或淋巴細胞消減型患者。外周血淋巴細胞減少(
(2)免疫學檢查提示本病存在細胞免疫缺陷,表現遲發性皮膚免疫反應低下,CD4+細胞減少。
影象學檢查
(1)X線平片:通常可在雙側前、上縱隔內見不對稱結節影。
(2)CT:可顯示多發的軟組織腫塊,其內無壞死、出血或囊性變,增強掃描后強化。腫大結節最終可導致明顯的占位效應。
(3)MR:可顯示低T1WI信號和由于水腫及炎癥導致的高T2WI信號強度的均勻信號腫塊。T2WI低信號可幫助排除治療后復發的可能。
(4)PET-CT:利用FDG分布與CT的結合可有效評估患者病變范圍和復發程度。在化療兩個療程后進行檢測是評價是否存在治療失敗高危因素和這類患者能否在強化治療中受益的重要依據。
(5)當疑有骨骼侵犯時檢查骨X線片和骨掃描。
6.霍奇金淋巴瘤病人的飲食宜忌
淋巴瘤患者多用大劑量聯合化療方案治療,藥物反應較大,應多吃益氣養血、補骨生髓之品,如蘋果、紅棗、牛奶、雞蛋、山藥、黑芝麻等;患者在化療中常有惡心、嘔吐等消化道反應,此時應給患者食用西紅柿炒雞蛋、山楂燉瘦肉等菜肴,能補氣血、健脾胃、減少消化道反應。
患者經過放療,因灼熱傷陰,常有口干舌燥等郁熱傷津的現象。在飲食調理上,要注意多吃清淡滋陰、甘寒生津的食物,如荸薺、鴨梨、鮮藕、冬瓜、西瓜、綠豆、香菇、銀耳等食物。
7.西醫治療霍奇金淋巴瘤的常規方法
現代放療和化療的應用使霍奇金淋巴瘤已成為可治愈性腫瘤,但大量長期生存患者的隨診結果顯示,15年死亡率較普通人群高31%,死亡原因除了原發病復發之外,第二腫瘤占11%~38%(實體瘤和急性非淋巴細胞白血病),急性心肌梗死13%,肺纖維化1%~6%。此外,放化療還可引起不育以及畸形等。這些都是過度治療的結果,因此,對于能夠被根治的HL,療效和保證生活質量是同樣值得關注的問題,這種平衡需要從大量前瞻性隨機對照研究的結果中得出結論。因此,通過對HL遠期治療并發癥的認識,提出了防止和減少遠期嚴重并發癥、提高生存質量的治療新策略。目前主要根據臨床分期結合預后因素制定HL的治療方案。